تب فامیلی مدیترانه‌ای یا FMF (Familial Mediterranean fever)
یک بیماری وراثتی است که با حملات تب و التهاب فضاهای سروزی (Serous) مشخص می‌شود.
تب مدیترانه ای از بیماری‌هایی است که به احتمال زیاد در طول زندگی خود به آن برخورد نخواهید کرد، زیرا از بیماری‌های ارثی بسیار کمیاب است که در برخی تبارهای نژادی خاص مشاهده می‌شود. به هر حال دانستن در مورد آن می تواند بسیار جالب و مفید باشد.
علت تب مدیترانه ای
این بیماری بدلیل یک سری جهش‌ها در ژن تولید کننده یک پروتئین در بدن بوجود می‌آید باعث می‌شود التهابات شدیدی در بدن ایجاد شده و خود را به صورت حمله های تب نشان می‌دهد. درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و تشخیص آن نیز کار آسانی نیست.
فضاها و لایه‌های سروزی پوشانندۀ فضاهای بستۀ درون بدن هستند. غشاهای سروزی نوعی مایع سرمی از خود ترشح می‌کنند و حرکت اعضا را در حفرات بدن امکان‌پذیر می‌سازند. غشاهای سروزی عبارت‌اند از آبشامۀ قلب که قلب را دربر می‌گیرد، شش‌ها که بین دو لایۀ جنب قرار می‌گیرند، صفاق که روده‌ها را می‌پوشاند، و پردۀ واژینالیس که بیضه را احاطه می‌کند. غشاها از دو لایۀ احشایی و آهیانه‌ای تشکیل می‌شوند که بین آن‌ها مقدار کمی مایع سرمی وجود دارد.
حمله اول این بیماری معمولاً در سنین زیر ۱۰ تا ۲۰ سال ایجاد می‌شود که در ۹۰ درصد مواقع در این سنین رخ می دهد. بروز این بیماری در سنین بالای ۵۰ سال نادر است و موارد نادر بالای ۵۰ سال در صورت وجود شامل افرادی است که در کودکی قبلاً با آن مواجه شده اند. اختلال در موتاسیون ژن MEFV یا ژن تب مدیترانه ای که روی کروموزوم ۱۶ قرار دارد باعث بروز این بیماری است.
علائم بیماری
این بیماری دارای ۵ علامت شاخص است
- تبهای راجعه : تب های حمله ای که از ۱۲ ساعت تا سه روز طول می‌کشد و دمای تب حدود ۳۸ تا ۴۰ درجه است (معمولاً تب جزو علائم اولیه است و این تب ها به داروی کلشی سین (Colchicine) به خوبی جواب می دهند.
- درد شکمی : که از یک منطقه شروع و به مناطق دیگر شکم گسترش پیدا می‌کند و با سایر علائم دردهای شکمی حاد و آپاندیسیت هم اشتباه گرفته می‌شود و حتی گاهی ممکن است بیمار اشتباهاً به اتاق عمل جراحی منتقل شود.
- درد قفسه سینه : که معمولاً در ۳۳ تا ۶۰ درصد موارد رخ می دهد که پرده جنب در این افراد دچار درد و تورم می‌شود و بعد از مدتی درد برطرف می‌شود.
- راش ها یا ضایعه های پوستی: که در اندازه‌های ۱۰ تا ۳۵ سانتی‌متری به صورت قرمز رنگ معمولاً در پاها ایجاد می‌شوند.
- درد مفاصل که مونو آرتیکولر است یعنی فقط یک یا دو مفصل را درگیر می‌کند.
- علائم دیگر مانند دردهای عمومی و سردرد هم ممکن است وجود داشته باشد.
تشخیص
برای تشخیص معیارهای مختلفی وجود دارد که معمولاً دو یا سه مورد از علائم فوق بایستی مورد بررسی قرار گیرد. این بیماری با سایر بیماری های تب های دوره‌ای و پریودیک تشخیص افتراقی دارد.
عوارض این بیماری
معمولاً سه عارضه عمده دارد
- آمیلوئیدوز (آمیلوئیدوزیس بیماریی است ناشی از رسوب آمیلوئید. آمیلوئید پروتئینی است که در جاهای مختلف ممکن است رسوب کنند و بیماری ایجاد کنند)
- انسداد روده
- نازایی
داروی این بیماری
داروی کلشی سین (Colchicine) است که با توجه به شرایط هر بیمار با دوزهای مختلفی تجویز می شود. گاهی برای درمان از کورتون ها مانند تزریق های موضعی برای درمان استفاده می شود.
پیگیری و بررسی های دوره ای برای این بیماری الزامی است.
