«

فوریه 12

سندروم مارفان

سندروم مارفان چیست ؟

سندروم مارفان یک بیماری نسبتاً شایع ژنتیکی می‌باشد که در حدود یک در ده هزار نفر درگیر میشود.علائم می تواند خفیف یا شدید باشد.تشخیص ممکن است مشکل باشد ولی تشخیص زودرس باعث اقداماتی می‌شود که از پیشگیری علائم جلوگیری می کند.

علائم بالینی سندروم مارفان

مهمترین علامت سندروم مارفان درگیری آئورت به‌صورت آنوریسم آئورت و دیسکسیون آئورت میباشد که اگرچه باعث مرگ و میر زیادی شده ولی باید در نظر گرفت که در همه بیماران وجود ندارد.

  • تغییرات خاص انگشتان به شکل خم بزرگ و قابل خم شدن بالا به صورت نرمی وجود دارد که به آن آراکنوداکتیلی اطلاق می شود.
  • قد بلند همراه با درازی بیش از حد دست وپا
  • کیفوز
  • جابجایی لنز چشم
  • پوکی استخوان
  • اختلالات پرده های مغزی

از علائم دیگر می باشد.